Cystisk fibrose og astma

• Kan 21, 2024

Det er ikke almindeligt, men nogle patienter med cystisk fibrose (CF) har også astma. Mens astma og CF har nogle almindelige symptomer, er de meget forskellige sygdomme. Det kan være vanskeligt for læger at afgøre, om vejrtrækningsvanskeligheder hos deres CF-patienter også kan indikere astma.

Hvad er cystisk fibrose?
Cystisk fibrose er en arvelig genetisk mutation forårsaget af et defekt gen kendt som CTFR. CTFR-genet skaber et protein, der styrer, hvordan vand og salt bevæger sig ind og ud af kroppens celler. Alle bærer CTFR-genet; omkring en fjerdedel af mennesker med hvid europæisk afstamning bærer dog den "ødelagte" version af genet. Når begge forældre er bærere af det defekte gen, har deres barn en en til fire-chance for at udvikle CF.

CF får kroppens slim til at blive klistret og tykt. Som et resultat er kroppen ikke i stand til at bevæge sig ud af det tykke slim, så der opstår en ophobning, der forårsager problemer i en persons luftveje, bugspytkirtel og andre dele af kroppen. CF påvirker typisk lungerne, bugspytkirtlen, leveren, tarmen, bihulerne og kønsorganerne.

Den gennemsnitlige levetid for en person med cystisk fibrose er ca. 30-40 år, hvor nogle mennesker lever i 50'erne og derover. Der er i øjeblikket ingen kur mod CF, og nogle patienter kan muligvis have behov for lungetransplantationer på et tidspunkt, når sygdommen skrider frem.

CF-tegn og symptomer
Patienter med cystisk fibrose kan vise nogle af disse tegn og symptomer:

• Overproduktion af slim, der er meget klistret og tykt
• Gentagne lunge- og luftvejsinfektioner, der er vanskelige at helbrede
• Lungefunktionen falder typisk med tiden, hvilket forårsager ardannelse i lungerne, hvilket fører til alvorlige åndedrætsbesvær
• Underernæring på grund af slimblokerende rør eller kanaler i bugspytkirtlen, som blokerer fordøjelsesenzymer fra at nå tyndtarmen. Dette gør det vanskeligt for kroppen at absorbere fedt og proteiner, hvilket fører til vitaminmangel og underernæring.
• Sved er unormalt salt
• Kronisk hoste (tør eller med slim)
• hvæsende vejrtrækning (der reagerer muligvis ikke på astmabehandling)
• Stakåndet
• Allergier, der varer hele året

En kronisk hoste, hvæsende vejrtrækning, åndenød ligner også typiske astmasymptomer. Dette er grunden til, at læger undertiden har svært ved at afgøre, om deres CF-patienter også kan have astma.

Hvem er i fare for CF?
Det er vigtigt at bemærke, at cystisk fibrose ikke er smitsom. Den eneste risikofaktor for CF er at have to forældre, der bærer unormale CTFR-gener og videregiver det unormale gen til deres børn.

Test for CF
I USA screenes alle nyfødte babyer for cystisk fibrose kort efter fødslen. Blod tages typisk fra babyens fod; blodet testes derefter for bevis for de defekte CTFR-gener. Testen finder generelt en indikation af CF; dog ikke alle spædbørn med denne sygdom viser bevis i deres blod. CF vises undertiden hos ældre børn og voksne, der kan have en mildere form af sygdommen og kun viser symptomer, når sygdommen forværres.

Yderligere test for CF kan omfatte røntgenbilleder fra brystet, lungelungefunktionstest (såsom spirometri, lungevolumenmåling, pulsoximetri osv.) Og en slimtest, der ser efter visse bakterier, der er almindelige i svære former for cystisk fibrose.

Cystisk fibrose og astma
Et lille antal CF-patienter kan også have astma. Denne kombination er ikke almindelig, men der er nogle tegn og symptomer på, at en CF-patient kan have astma:

• Episoder med akut luftvejsobstruktion blev forbedret med bronchodilatorer
• En stærk familiehistorie med astma og / eller eksem og høfeber
• Eosinophilia eller forhøjet IgE

Håndtering af astma hos CF-patienter
Når CF-patienter også har astma, er målet at minimere både cystisk fibrose og astmasymptomer så meget som muligt. Håndtering kan omfatte ændringer i kosten, motion, patienter, der ryger har brug for at stoppe, undgåelse af brugte røg, tage alle medicin som anvist af sundhedspersonale, undgåelse af al patientens allergi og astma-triggere osv

Astma og cystisk fibrose er uhelbredelige sygdomme; med tidlig behandling og korrekt behandling er det imidlertid muligt at forlænge en CF-patients levetid. Hvis du mener, at du eller dit barn kan have CF og / eller astma, skal du huske at besøge din læge for at diskutere dine symptomer, spørgsmål og bekymringer.

Tjek venligst min nye bog Astma's Nothing to Wheeze At!

Nu også tilgængelig på Amazon Astma's Nothing to Wheeze At!

Video Instruktioner: Asthma Treatment, Symptoms, Pathophysiology, Nursing Interventions NCLEX Review Lecture (Kan 2024).